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系统性红蝴蝶疮:多见于青年及中年女性,男女之比约为1:10.
本病早期表现多种多样,症状多不明显,初起可单个器官受累,或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则发热,关节疼痛,食欲减退,伴体重减轻、皮肤红斑等。
皮肤、黏膜损害:约80%的患者出现对称性的皮损,典型者在开始时与盘状红蝴蝶疮皮损相似,在两颊和鼻部出现蝶形水肿性红斑,为不规则形,色鲜红或紫红,边界清楚或模糊,有时可见鳞屑,病情缓解时红斑消退,医学|教育网搜集整理留有棕色色素沉着,较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者,常为出血性紫红色斑片,高热时红肿光亮,时隐时现;发生在口唇者,则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者,可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等,口腔、外阴黏膜有糜烂,头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象,常为本病的早期表现。
全身症状:
①发热:一般都有不规则发热,多数呈低热,急性活动期出现高热,甚至可达40℃~41℃。
②关节、肌肉疼痛:约90%的患者有关节及肌肉疼痛,关节疼痛可侵犯四肢大小关节,多为游走性,软组织可有肿胀,但很少发生积液和潮红。
③肾脏损害:几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏,但有临床表现的约占75%,肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害,可见到各种肾炎的表现,早期尿中有蛋白、管型和红、白细胞,后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。
④心血管系统病变:约有1/3的病人有心血管系统的病变,以心包炎、心肌炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。
⑤呼吸系统病变:主要表现为胸膜炎和间质性肺炎,出现呼吸功能障碍。
⑥消化系统病变:约有40%的患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。约30%的病人有肝脏损害,呈慢性肝炎样表现。
⑦神经系统病变:神经系统症状多见于后期,可表现为各种精神、神经症状,如抑郁失眠、精神分裂症样改变,严重者可出现抽搐、症状性癫痫。
⑧其他病变:可累及淋巴系统,表现为局部或全身淋巴结肿大,质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外,约有20%的病例有眼底病变,如视乳头水肿、视网膜病变。
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